Progeroid szindrómák
A progeroid szindrómák (PS) egy sor olyan genetikai rendellenességet írnak le, amelyeknél az érintett személy gyorsabban öregszik. Mindezek a rendellenességek monogenetikusak, azaz egyetlen gén mutációjából erednek. A legtöbb ismert PS-mutáció vagy a DNS-javító mechanizmusban, vagy a lamin A/C nevű fehérje hibájához vezet.
A progeroid azt jelenti, hogy "öregségre emlékeztető". Ez a meghatározás számos különböző betegségre alkalmazható. Az Alzheimer-kór és a Parkinson-kór csak egy szövetet érint. A legtöbb esetben a progeroid szindróma kifejezést olyan esetekre használják, amikor az érintettek csak az öregedés egyes jellemzőit mutatják, de nem az összeset. Ezekben az esetekben sokféle szövet érintett.
A PS-szel kapcsolatos rendellenességekben szenvedő egyének élettartama gyakran csökken. A progeroid szindrómák közül a Werner-szindróma (WS) és a Hutchinson-Gilford-progéria-szindróma (HGPS) a legjobban tanulmányozottak, mivel hasonlítanak a természetes öregedéshez.
A progeroid szindrómákat a gyorsított öregedés (szeneszcencia) tulajdonsága miatt széles körben tanulmányozták az öregedés, a regeneráció, az őssejtek és a rák területén.
Kérdések és válaszok
K: Mi az a progeroid szindróma (PS)?
V: A progeroid szindrómák egy sor olyan genetikai rendellenesség, ahol az érintett személy gyorsabban öregszik.
K: Mi okozza a PS-t?
V: A legtöbb ismert PS-mutáció vagy a DNS-javító mechanizmusban, vagy a lamin A/C nevű fehérje hibáihoz vezet.
K: Mit jelent a progeroid?
V: A progeroid azt jelenti, hogy öregségre hasonlít.
K: Az Alzheimer-kór és a Parkinson-kór tekinthető progeroid szindrómának?
V: Nem, az Alzheimer- és a Parkinson-kór csak egy szövetet érint, és a progeroid szindróma kifejezést olyan esetekre használják, amikor az érintettek csak az öregedés egyes jellemzőit mutatják, de nem az összeset.
K: Hányféle szövetet érinthet a progeroid szindróma?
V: A progeroid szindrómákban sokféle szövet érintett.
K: Mekkora a PS-szel kapcsolatos rendellenességekben szenvedő egyének élettartama?
V: A PS-szel kapcsolatos rendellenességekben szenvedő egyének élettartama gyakran csökken.
K: Melyek a legszélesebb körben vizsgált progeroid szindrómák, és miért?
V: A legszélesebb körben vizsgált progeroid szindrómák a Werner-szindróma (WS) és a Hutchinson-Gilford-progéria-szindróma (HGPS), mivel ezek hasonlítanak a természetes öregedésre.
