Szemrák és szem-onkológia: típusok, tünetek, áttétek és kezelés

Szemrák és szem-onkológia: típusok, tünetek, áttétek és kezelés — részletes útmutató korai jelektől a kezelési lehetőségekig, prognózisok és gyermekkori gyógyulási esélyek.

A szem onkológiája az orvostudomány azon ága, amely a szemet és annak mellékhártyáját érintő daganatokkal foglalkozik. A szemrák a szem minden részét érintheti.

A szemrák a szemben kezdődhet, és a rák áttétes (más szervből a szembe terjedő) rák is lehet. A két leggyakoribb rákfajta, amely más szervből terjed a szembe, a mellrák és a tüdőrák. Más, ritkábban előforduló kiindulási helyek közé tartozik a prosztata, a vese, a pajzsmirigy, a bőr, a vastagbél és a vér vagy a csontvelő.

Ez a rák a leggyakoribb a gyermekek körében. Ennek a ráknak a gyógyítására 95%-ban van esély.

Típusok — mely daganatok fordulnak elő a szemben

A szemben több különböző típusú daganat alakulhat ki, gyermekeknél és felnőtteknél más-más formák a leggyakoribbak. A legfontosabbak:

• Retinoblastoma: gyermekkori daganat, amely a retina sejtjeiből indul ki; ez a leggyakoribb szemrák gyermekkorban, és korai felismerés mellett a gyógyulási esély nagyon jó (a fejlett országokban akár ~95%).
• Uveális (uvea) melanoma: felnőtteknél a leggyakoribb primer intraokuláris daganat, amely az érhártyából (uvea) ered; gyakori áttétképző hely a máj.
• Bulbáris/konjunktivális carcinomák: a kötőhártyán vagy a szemhéjon megjelenő laphámrákok és sebaceous (zsírmirigy) carcinomák.
• Szemből kiinduló lymphomák: elsősorban az idősebb korosztályt érintik, néha a szem belső struktúráit és az orbitát is érintik.
• Metasztázisok a szemben: a szembe átterjedő daganatok gyakran a test távolabbi részeiből (leggyakrabban mellrák, tüdőrák) származnak.

Tünetek — mikor gyanakodjunk

A szemrák tünetei változatosak lehetnek a daganat helyétől és méretétől függően. Fontos, hogy a tüneteket időben szemészorvossal vizsgáltassuk:

• homályos látás vagy látásromlás
• villanások, úszó homályok (floaterek) vagy árnyékok a látótérben
• pupilla vagy szemfenék eltérés (pl. fehér pupilla, leukocoria - különösen retinoblastoma esetén)
• szemfájdalom, vörösség, duzzanat
• kifelé domborodó szem (proptosis) vagy kettőslátás
• látható csomó vagy fekély a szemhéjon/kötőhártyán

Áttétek és eredet — honnan jöhet a szemrák

Lehet primer (a szem saját sejtjeiből kiinduló) és szekunder (áttétes) daganat. A más szervekből átterjedő daganatoknál a mellrák és a tüdőrák a leggyakoribb kiindulási források; ritkábban a prosztata, a vese, a pajzsmirigy, a bőr, a vastagbél vagy a vér vagy a csontvelő daganatai is adhatnak áttétet a szemre.

Diagnózis — hogyan állapítják meg

A diagnózis több lépésben történik, és gyakran csapatmunka (szemész, onkológus, radiológus, patológus):

• részletes szemészeti vizsgálat: szemfenékvizsgálat, réslámpa
• képalkotó vizsgálatok: ultrahang (A- és B-mod), CT, MRI a daganat helyének, kiterjedésének megítélésére
• speciális vizsgálatok: OCT (optikai koherencia tomográfia), fluoreszceines angiográfia bizonyos esetekben
• szövettani vizsgálat (biopszia) — ahol biztonságos és szükséges, vagy műtét során eltávolított szövet patológiai vizsgálata
• családi anamnézis, genetikai vizsgálatok: retinoblastoma esetén az RB1 gén vizsgálata fontos lehet

KezeLés — lehetőségek és célok

A kezelést a daganat típusa, mérete, elhelyezkedése, a beteg életkora és általános állapota határozza meg. A cél lehet a teljes gyógyítás, a szem megőrzése és a látás megtartása, vagy palliatív kezelés áttétes betegségben.

• Helyi kezelések: lézeres eljárások, fagyasztás (kryoterápia), helyi intraokuláris gyógyszerbeadás bizonyos esetekben.
• Sugárkezelés: brachyterápia (plakett sugárkezelés) vagy külső sugárkezelés uveális melanománál és egyéb helyzetekben.
• Műtétek: helyi kimetszés, részműtét vagy súlyosabb esetben enukleáció (a szem eltávolítása) — a beavatkozás típusát a daganat és a látás megőrzésének esélye határozza meg.
• Systemás terápia: kemoterápia gyermekeknél (retinoblastoma), felnőtteknél célzott terápia és immunterápia bizonyos típusú daganatoknál, valamint szisztémás palliatív kezelések áttétek esetén.
• Multidiszciplináris megközelítés: szem-onkológus, onkológus, sugárterapeuta, genetikus és rehabilitációs szakember együtt dolgoznak a legjobb eredményért.

Prognózis és utánkövetés

A prognózis típusonként nagyon eltérő. A retinoblastoma esetén, különösen korai felismerés és megfelelő kezelés mellett, a túlélés magas (fejlett ellátás mellett ~95% körül). Az uvealis melanománál a kockázat főként az áttétekre (leginkább máj) vonatkozik, ezért szoros utánkövetés szükséges. Áttétes szemdaganatoknál az alapbetegség prognózisa határozza meg a várható túlélést.

Genetika, megelőzés és korai felismerés

Bizonyos szemrákoknál (például retinoblastoma) genetikai háttér ismert: az RB1 gén mutációja örökölhető formában is előfordulhat, ezért családi érintettség esetén genetikai tanácsadás és korai szemészeti vizsgálat szükséges. Általános megelőzésre nincs egyszerű recept, de:

• gyermekeknél a korai szűrés és a szülők figyelme (pl. fehér pupilla, szemrésben látható fényvisszfény) életmentő lehet;
• felnőtteknél a szemészeti kontroll és a bőrön, tüdőn, emlőn és más szerveken észlelt daganatok megfelelő kezelése, rendszeres utánkövetése segíthet az áttétek korai felismerésében;
• ha valakinek daganatos betegsége van, és új szemészeti tünetei jelentkeznek (látásromlás, fájdalom, proptosis), haladéktalan szemészeti vizsgálat javasolt.

Fontos megjegyzések

A szemrák ritkább, mint sok más daganat, de komoly következményekkel járhat, ezért korai felismerés és multidiszciplináris kezelés kulcsfontosságú. Ha gyanús tünetet észlel, forduljon szemészhez vagy onkológushoz — a pontos diagnózis és a személyre szabott kezelési terv jelentősen javítja az esélyeket.

Kérdések és válaszok

K: Mi az a szemészeti onkológia?

K: A szem mely részeit érintheti a szemrák?

K: A szemrák eredhet a test más részeiből is?

K: Mely rákos megbetegedések okozzák leggyakrabban az áttétes szemrákot?

K: Melyek az áttétes szemrák kevésbé gyakori kiindulási helyei?

K: Kit érint leggyakrabban a szemrák?

K: Mekkora a szemrák gyógyulási aránya?

Keresés betűvel