Leukémia – definíció, okok, tünetek és kezelés

Leukémia – tünetek, okok és hatékony kezelések. Ismerje fel a jeleket, kockázatokat és a modern terápiákat részletes, orvosi alapú útmutatónkban.

A leukémia a fehérvérsejtek és a csontvelő rákos megbetegedése. Ha valakinek leukémiája van, a szervezet túl sok fehérvérsejtet (leukocitát) termel.

Sokféle leukémia létezik. A leukémia a betegségek egy nagyobb csoportjának, a vérrákoknak (hematológiai daganatok) a része. Kezelés nélkül a leukémia heteken, hónapokon vagy éveken belül halálhoz vezethet. A leukémia típusától függ az ember élete.

2000-ben világszerte mintegy 256 000 gyermek és felnőtt betegedett meg a leukémia valamelyik formájában, és 209 000-en haltak bele. A leukémiák mintegy 90%-a felnőtteknél fordul elő.

Fő típusok

A leukémiákat általában két nagy csoportba sorolják: akut és krónikus, valamint aszerint, hogy melyik típusú őssejtekből indulnak ki (mieloid vagy limfoid). A leggyakoribb típusok:

• Akut limfoblasztos leukémia (ALL) – leginkább gyermekeknél gyakori, gyors lefolyású betegség, de felnőtteknél is előfordul.
• Akut mieloid leukémia (AML) – főként felnőtteknél fordul elő, gyakoribb az idősebb korosztályban.
• Krónikus mieloid leukémia (CML) – lassabban progrediáló forma, jellemző genetikai eltérés a BCR‑ABL fúzió (Philadelphia‑kromoszóma).
• Krónikus limfocitás leukémia (CLL) – elsősorban idősebb felnőtteknél, sokszor lassan előrehaladó.

Okok és kockázati tényezők

A leukémia pontos oka gyakran ismeretlen, de szerepet játszhatnak genetikai eltérések és környezeti tényezők. Gyakori kockázati tényezők:

• genetikai mutációk a csontvelő őssejtjeiben,
• ionizáló sugárzásnak való korábbi kitettség,
• egyes vegyi anyagok (például benzol) és bizonyos vegyi expozíciók,
• korábbi citosztatikus (rákellenes) kezelés,
• örökletes szindrómák (például Down‑kór),
• immunkárosodás és bizonyos vírusfertőzések (például HTLV‑1 ritkán),
• dohányzás és egyes életmódbeli tényezők.

Tünetek

A tünetek attól függnek, hogy a csontvelő mennyire működik zavartalanul, és hogy mely sejtvonal érintett. Gyakori tünetek:

• folyamatos fáradtság, gyengeség (anémia miatt),
• lázas állapotok, gyakori fertőzések (a normál fehérvérsejtek hiánya miatt),
• könnyen kialakuló véraláfutások, orrvérzés, ínyvérzés (alacsony vérlemezkeszám),
• éjszakai izzadás, fogyás, étvágycsökkenés,
• csont- és ízületi fájdalmak, nyirokcsomó‑duzzanat, máj vagy lép megnagyobbodása,
• ritkábban idegrendszeri tünetek (fejfájás, látászavar), ha a központi idegrendszer is érintett.

Diagnózis

A leukémia diagnózisa több lépésből áll, és vérből, valamint csontvelő‑mintából végzett vizsgálatokat is magában foglal:

• Teljes vérkép (CBC) és vérkenet: anémia, thrombocytopenia, a leukociták eltérései láthatók.
• Csontvelő‑aspirátum és biopszia: a daganatos sejtek mennyiségének és típusának meghatározása.
• Immunfenotipizálás (flow‑cytometria): a sejtek eredetének pontos meghatározása (limfoid vs. mieloid, altípusok).
• Cytogenetikai és molekuláris vizsgálatok (kromoszóma‑analízis, FISH, PCR): genetikai eltérések, prognosztikai és terápiás jelentőségű markerek keresése (pl. BCR‑ABL).
• Szükség esetén liquorvizsgálat (CNS‑érintettség gyanúja esetén) és képalkotó vizsgálatok a kiterjedtség felmérésére.

Stádium és kockázatbecslés

A leukémiákat ritkán "stádiumozzák" ugyanúgy, mint a szolid daganatokat; helyette a kockázat‑ és prognóziscsoportokat a beteg kora, a betegség típusa, a laborparaméterek és a genetikai eltérések alapján határozzák meg. A kezelés megtervezése ezeken az eredményeken alapul.

Kezelési lehetőségek

A kezelés típusa a leukémia formájától, a beteg korától, általános állapotától és a genetikai eltérésektől függ. A leggyakoribb kezelési módszerek:

• Kemoterápia: akut leukémiákban általában intenzív, többfázisú terápia szükséges.
• Célzott terápiák: például a tyrosin‑kináz gátlók (imatinib és rokonai) CML‑ben vagy egyes molekuláris eltéréssel rendelkező AML‑altípusokban.
• Immunterápia: monoklonális antitestek (például rituximab bizonyos B‑sejtes leukémiákban), illetve a modern CAR‑T sejtterápiák bizonyos esetekben.
• Csontvelő‑ (őssejt) átültetés: allogén vagy autológ transzplantáció súlyosabb vagy visszatérő esetekben.
• Radioterápia: ritkábban alkalmazott, például bizonyos lokális érintettségek vagy transzplantáció előkészítése során.
• Támogató kezelés: vérképzősejtek pótlása (vér‑ és trombocitatranszfúzió), fertőzések kezelése/ megelőzése, tumor lysis syndrome megelőzése és kezelése, növekedési faktorok (G‑CSF) alkalmazása.
• Megfigyelés (watchful waiting): egyes krónikus, lassan progrediáló formákban (például korai CLL) a kezelés csak a tünetek vagy a betegség előrehaladása esetén kezdődik.

Szövődmények

• vészes fertőzések, vérzések, súlyos anémia,
• tumor lysis syndrome (gyors sejtpusztulás okozta anyagcsere‑zavar),
• ha a beteg őssejt‑átültetésen esik át: fertőzések, graft‑versus‑host betegség, hosszú távú mellékhatások.

Prognózis

A kilátások nagyban függenek a leukémia típusától és a beteg egyéni jellemzőitől. Általánosságban:

• gyermekek ALL‑je jelenleg sok esetben jól kezelhető, a gyógyulási arány jelentősen javult az elmúlt évtizedekben,
• AML prognózisa változó; bizonyos genetikai eltérések jobb vagy rosszabb kimenetet jeleznek,
• CML‑ben a célzott terápia megváltoztatta a betegek kilátásait – sokan hosszú ideig jól kontrollálhatók,
• CLL általában lassú lefolyású, de időnként szükséges a hatékony kezelés.

Megelőzés és korai felismerés

A leukémia teljes elkerülése nem mindig lehetséges, de csökkenthető a kockázat az expozíciók minimalizálásával (pl. benzol és egyéb káros vegyületek elkerülése, sugárzás csökkentése) és egészséges életmóddal (dohányzás elkerülése). Fontos a korai orvosi vizsgálat, ha tartós, magyarázat nélküli tünetek jelentkeznek.

Mikor forduljon orvoshoz?

Kérjen orvosi segítséget, ha hosszabb ideje fennálló, magyarázat nélküli tüneteket észlel, például:

• tartós fáradtság, légszomj,
• tartós vagy visszatérő láz, gyakori fertőzések,
• szokatlanul könnyen jövő véraláfutások vagy vérzések,
• gyors fogyás, éjszakai izzadás, jelentős nyirokcsomó‑duzzanat.

Fontos megjegyzés: a leukémia különböző formái eltérően viselkednek és különböző kezelést igényelnek. A pontos diagnózis és a személyre szabott kezelés döntő a gyógyulás vagy a betegség kontroll alatt tartása szempontjából. Mindig hematológus szakorvos véleménye szükséges.

Keresés betűvel