Kergemarhakór (angolul: Bovine spongiform encephalopathy, röviden BSE) a szarvasmarhák központi idegrendszerét érintő, progresszív és végzetes prionbetegség. Oka egy a marhák szervezetében természetesen jelen lévő fehérje (prionfehérje) kóros szerkezetváltozása, amely fertőző módon képes további normál prionfehérjéket is rendellenes formába átállítani. A kóros fehérje lerakódása és felszaporodása az agyszövetben mikroszkopikus lyukak kialakulásához vezet, az agy „szivacsossá” válik és elsorvad.

Mi okozza és hogyan terjed?

A betegség kiváltója a kóros prion (PrPSc). A fertőzés legfontosabb ismert terjedési útja a kontaminált takarmány: a hús- és csontliszthez kevert fertőzött állati eredetű anyagok révén terjedhetett a szarvasmarhák között. Más átviteli mechanizmusok is lehetségesek laboratóriumi körülmények között vagy termesztés során, de a mezőgazdasági gyakorlatban a takarmánykontamináció játszotta a meghatározó szerepet a XX. század végi járványokban.

Tünetek és lefolyás

  • A tünetek fokozatosan jelentkeznek; a betegség lappangási ideje több év is lehet (gyakran 2–8 év, tipikusan 4–5 év körül).
  • Korai jelek: viselkedésbeli változások (szorongás, ingerlékenység), tanulási és viselkedési rendellenességek.
  • Későbbi stádiumokban: koordinációs zavarok, remegés, nehezített mozgás, súlyvesztés, teljesítőképesség csökkenése, fokozódó érzéketlenség a külső ingerekre.
  • A betegség gyógyíthatatlan és végül halálhoz vezet.

Diagnózis

A laboratóriumi diagnózis általában posztmortem (elpusztult állat agyszövetének vizsgálata): histológiai vizsgálattal (szivacsos jellegű elváltozások), immunhisztokémiai módszerekkel vagy Western blot vizsgálattal a kóros prionfehérje kimutatható. Élő állatoknál rutinszerűen kockázatfelmérés és megfigyelés történik; néhány országban célzott szűrés is alkalmazott bizonyos korcsoportokban vagy tünetes egyedeknél.

Emberi egészség és közegészségügyi hatás

1996-ban a angol egészségügyi és jóléti miniszter bejelentette, hogy a BSE-vel fertőzött marhákból származó bizonyos élelmiszerek emberre is fertőzést okozhatnak. Az emberi megbetegedést variáns Creutzfeldt–Jakob-kórnak (vCJD) nevezik; ritka, de súlyos, végzetes betegség. A vCJD fellépéséhez hosszú lappangási idő tartozik, és az esetek száma szerencsére alacsony maradt.

Járványtörténet és gazdasági hatás

A legsúlyosabb kitörés az Egyesült Királyságban történt az 1980–90-es években. Ott több tízezer megerősített BSE-esetet regisztráltak: az adatok szerint az Egyesült Királyságban több mint 179 000 fertőzött állatot találtak, és a betegség visszaszorítása érdekében körülbelül 4,4 millió szarvasmarhát vágtak le és selejteztek. A járvány jelentős gazdasági és közegészségügyi intézkedéseket váltott ki világszerte.

Megelőzés és ellenőrzés

  • Takarmánybiztonság: a fertőzött állati eredetű fehérjék takarmányba keverésének tilalma (pl. hús- és csontliszt felhasználásának betiltása a kérődzők takarmányozásában) kulcsfontosságú intézkedés.
  • Specifikus kockázati anyagok eltávolítása: a fogyasztásra szánt húsfeldolgozásból és takarmányozásból történő eltávolítása az úgynevezett „specified risk material” (SRM) részeknek (agy, gerincvelő bizonyos részei stb.).
  • Felügyelet és szűrés: aktív járványügyi megfigyelés, vakcinázás nincs; bejelentés és kimutatás fontos a járványok korai felismeréséhez.
  • Mezőgazdasági és kereskedelmi szabályozás: az állatmozgások nyomon követése, import- és exportkorlátozások a kockázat csökkentése érdekében.

Fontos jellemzők a prionokról

A prionok különleges kórokozók: nem tartalmaznak klasszikus értelemben vett DNS-t vagy RNS-t, nagyon ellenállóak fizikai és kémiai behatásokkal szemben (pl. magas hőmérsékletnek, standard fertőtlenítőknek részben ellenállnak), ezért eltávolításuk és inaktiválásuk különleges eljárásokat igényel.

Összefoglalás

A kergemarhakór egy ritka, de súlyos prionbetegség, amelynek felismerése, megelőzése és a takarmánybiztonság szigorú szabályozása nélkülözhetetlen a zoonózisos kockázatok és a mezőgazdasági károk csökkentéséhez. Kezelés nincs, a kontroll elsősorban a megelőzésen, ellenőrzésen és a kockázati anyagok eltávolításán alapul.

Források és további információk: lásd a prionfehérje és a lappangási ideje témákhoz kapcsolódó anyagokat.