Prionbetegség
A prionbetegség (más néven fertőző szivacsos agyvelőbántalom) olyan betegség, amelyet prionok okoznak. A prionok a sejtekben normálisan kifejeződő kis fehérjék szerkezetileg megváltozott változatai. Ellentétben azokkal a betegségekkel, amelyeket a gén mutációja okoz, ami egy mutáns fehérje kifejeződését eredményezi, a prionok a normál fehérjékkel való fizikai érintkezés révén képesek szaporodni és betegségeket átadni, ami a normál állapotból a prion állapotba történő szerkezeti változást eredményez.
A baktériumokkal ellentétben a prionok nem tekinthetők élőnek, mivel nincs saját anyagcseréjük, nem rendelkeznek génekkel, és nem tudnak természetes módon szaporodni a gazdasejteken kívül. A prionbetegségek nagyon ritkák, és a legtöbbjükre nem áll rendelkezésre kezelés.
Az ismert prionbetegségek szinte mindegyike neurológiai betegség. A tipikus prionbetegségekben két közös tünet figyelhető meg:
Prionbetegségek
A prionbetegségek kevés típusa ismert. A legfontosabbak a következők:
- Creutzfeldt-Jakob-kór - A betegséget a BSE-fertőzött marhahús fogyasztásával, a betegségben szenvedő személytől kapott vérátömlesztéssel, a betegségben szenvedő testekből kivont emberi növekedési hormon injekciójával vagy fertőzött sebészeti eszközökkel lehet elkapni. A betegek ataxiában, demenciában szenvednek, és általában egy év után meghalnak.
- Kuru-kór - Ez a betegség az Új-Guineában élő embereknél fordul elő, akik halott emberek agyát eszik. A betegeknél ataxia, demencia és szemmozgási képtelenség jelentkezik. Általában két éven belül meghalnak.
- Gerstmann-Straussler-Scheinker-szindróma - Ez egy nagyon ritka szindróma, amely ataxiával és demenciával jár. A betegek általában egy év után meghalnak.
A prionbetegségek nagyon ritkák. A Creutzfeldt-Jakob-kór esetében, amely az esetek mintegy 85%-át teszi ki, évente körülbelül 1-1,5 eset jut egymillió emberre.
Kapcsolódó oldalak
- Prion
- Encephalopathia
Kérdések és válaszok
K: Mi az a prionbetegség?
V: A prionbetegség a prionok által okozott betegség, amelyek a sejtekben normálisan kifejeződő kis fehérjék szerkezetileg megváltozott változatai.
K: A prionok képesek szaporodni és betegségeket terjeszteni?
V: Igen, a prionok képesek szaporodni és betegségeket átadni a normál fehérjékkel való fizikai érintkezés révén, ami a normál állapotból a prion állapotba történő szerkezeti változást eredményez.
K: Miben különböznek a prionok a mutáns fehérjék kifejeződését eredményező génmutációktól?
V: A mutáns fehérjék kifejeződését eredményező génmutációk által okozott betegségektől eltérően a prionok képesek a normális fehérjékkel való fizikai érintkezés révén szaporodni és betegségeket átadni.
K: A prionok élőnek tekinthetők?
V: Nem, a prionok nem tekinthetők élőnek, mivel nincs saját anyagcseréjük, nem rendelkeznek génekkel, és nem tudnak természetes módon szaporodni a gazdasejteken kívül.
K: Gyakoriak a prionbetegségek?
V: Nem, a prionbetegségek nagyon ritkák.
K: Mi a két leggyakoribb tünet a tipikus prionbetegségeknél?
V: A tipikus prionbetegségek két leggyakoribb tünete a neurológiai betegségek.
K: A legtöbb prionbetegség esetében elérhető-e kezelés?
V: Nem, a legtöbb prionbetegség esetében nem áll rendelkezésre kezelés.
