Hipofízisadenomák (agyalapi mirigy adenómák): meghatározás, típusok, tünetek

Hipofízisadenomák: meghatározás, típusok, tünetek, diagnózis és kezelés — ismerje meg a mikro- és makroadenomák jeleit, kockázatait és a korszerű terápiás lehetőségeket.

Hipofízisadenomák (agyapali mirigy adenómák) az agyalapi mirigyben kialakuló daganatok. Biológiai viselkedésük alapján három fő csoportba szokták sorolni: jóindulatú adenoma, invazív adenoma és ritkán előforduló karcinóma. A karcinómák aránya nagyon alacsony (kb. 0,1–0,2%), az invazív adenómák aránya körülbelül 35%, a többi általában nem invazív, jól differenciált adenoma. A hipofízisadenomák az összes agydaganat 10–25%-át tehetik ki; klinikai vizsgálatok, képalkotó és boncolási sorozatok alapján a kis, gyakran tünetmentes adenomák előfordulása az általános populációban jelentős lehet.

Osztályozás méret és hormontermelés szerint

A méret szerint megkülönböztetjük a mikroadenomákat és a makroadenomákat: a 10 milliméternél nagyobb daganatokat makroadenomáknak, a 10 mm-nél kisebbeket pedig mikroadenomáknak nevezik. A legtöbb diagnosztizált hipofízisadenoma mikroadenoma.

Hormontermelés alapján a hipofízisadenomák lehetnek:

• Prolaktin-termelő (prolaktinóma): a leggyakoribb típus, nőknél menstruációs zavart, tejfolyást (galactorrhoea) okoz; férfiaknál csökkent libidó és terméketlenség lehet.
• Szomatrof hormon (GH) termelő: gigantizmust (gyermekkorban) vagy acromegáliát (felnőttkorban) okoz.
• Kortikotrop (ACTH) termelő: Cushing-szindrómához vezethet (pl. testsúlynövekedés, bőrjelenségek, magas vérnyomás).
• TSH-termelő: ritkább, pajzsmirigy-túlműködést eredményezhet.
• Gonadotróf adenomák (FSH/LH): gyakran csak enyhe hormonális eltérést okoznak, sokszor funkcionálisan inaktívnak tűnnek.
• Nem működő (non-secreting) adenómák: nem termelnek jelentős mennyiségű hormont, tüneteik elsősorban a tömegjelenségből adódnak.

Tünetek

A tünetek két fő csoportba sorolhatók:

• Hormonális tünetek: a daganat függvényében jelentkező túltermelés vagy hiány. Példák: galactorrhoea, menstruációs zavarok, meddőség, akromegaliás jellegzetességek, Cushing- tünetek, pajzsmirigy-túlműködés.
• Tömegjelenségből adódó tünetek: fejfájás, látótérkiesés (klasszikusan binasalis — “bitemporális” hemianopsia, mert a chiasma opticum nyomódik), látásromlás, szemmozgászavarok. Nagy, invazív tumorok esetén a közeli szerkezetek (dura mater, koponyacsont, nyakszirtcsontba való terjedés) is érintettek lehetnek.
• Hipopituitarizmus: a normál hypophysis szövet nyomása miatt csökkenhet több hormon termelése is (pl. pajzsmirigy-, mellékvese- vagy nemi hormonok hiánya), amely kimerültséget, súlycsökkenést, alacsony vérnyomást, nemi problémákat okozhat.

Diagnózis

A gyanú felmerülésekor a kivizsgálás általában a következőkből áll:

• Endokrinológiai vizsgálatok: vérvétellel mérik a prolaktint, növekedési hormont/IGF-1-et, ACTH-t/kortizolt, TSH-t, valamint a nemi hormonokat — a pontos panel a klinikai képtől függ.
• Képalkotó vizsgálat: koponya-MR kontraszttal a legérzékenyebb módszer a hipofízisadenóma kimutatására és méretének, kiterjedésének meghatározására.
• Látótérvizsgálat: perimetria a chiasma érintettségének felmérésére.

Kezeés és követés

A kezelés az adenóma típusától, méretétől, aktivitásától és a beteg panaszaitól függően változik:

• Megfigyelés (“wait and see”): kis, tünetmentes, nem működő mikroadenomák esetén gyakori stratégia; rendszeres MR és hormonellenőrzés szükséges.
• Gyógyszeres kezelés: prolaktinómákban dopamin-agonisták (pl. bromokriptin, kabergolin) gyakran hatásosak, csökkentik a prolaktin szintjét és méretet. Néhány GH- vagy ACTH-termelő daganatnál is vannak gyógyszeres lehetőségek (somatostatin-analógok, pegvisomant, steroidogenesis-gátlók stb.).
• Műtét: a transzfenoidális (orron át vagy endoszkópos) hypophysektómia a leggyakoribb műtéti megközelítés, különösen nagy, látásra ható vagy kompressziós tüneteket okozó makroadenomák esetén.
• Sugárkezelés: sugárterápia vagy stereotaktikus sugársebészet (pl. Gamma Knife) alkalmazható műtét utáni maradványtumorok vagy gyógyszerre nem reagáló esetek kezelésére.

Prognózis és szövődmények

Sok hipofízisadenoma jóindulatú lefolyású és gyógyszerrel vagy műtéttel jól kezelhető. A karcinómák ritkák. Fontos a hosszú távú endokrin és képalkotó követés, mert a hormonális zavarok és a tumorrekurrencia később is kialakulhat. Kezelés után szükség lehet pótló hormonkezelésre (pl. pajzsmirigy- vagy mellékvesekéreg-pótlás), ha a normál hypophysisfunkció érintett.

Gyakorlati tanácsok

• Forduljon orvoshoz, ha látótérkiesést, látásromlást, tartós fejfájást, váratlan tejfolyást (galactorrhoea), erős menstruációs zavart vagy akromegáliára/Cushingra utaló jeleket észlel.
• Ha hipofízisadenomát diagnosztizáltak, fontos az endokrin szakorvosi követés és a személyre szabott kezelési terv kialakítása.
• Terhesség előtt és alatt prolaktinómák esetén különös odafigyelés szükséges; sok esetben a dopamin-agonista kezelést módosítani vagy szüneteltetni kell a terhesség alatt, de ezt mindig szakorvos döntse el.

A nem invazív és nem szekretáló hipofízisadenomákat hosszú ideig jóindulatúnak tartották; egy átfogó áttekintés (Fernández-Balsells, et al. 2011) azonban rámutatott, hogy kevés közepes- vagy nagyméretű kohorszvizsgálat igazolja ezt egyértelműen, ezért a rendszeres követés továbbra is fontos.

Kérdések és válaszok

K: Mik azok az agyalapi mirigy adenómák?

K: Hogyan osztják fel általában az agyalapi mirigy daganatokat biológiai működésük alapján?

K: Az agydaganatok hány százalékát teszik ki az agyalapi mirigy adenómák?

K: Az általános népesség hány százalékát érintik klinikailag aktív hipofízisadenomák?

K: Mi az agyalapi mirigy adenomák két típusa méretük alapján?

K: Milyennek tekintik a nem invazív és nem szekretáló hipofízisadenomákat?

K: Vannak olyan tanulmányok, amelyek bizonyították, hogy a nem invazív és nem szekretáló hipofízisadenomák ártalmatlanok?

Keresés betűvel